Deel dit

De patiënt

De CTEPH Patiënt

CTEPH is zeldzaam

Hoewel CTEPH een zeldzame aandoening is, stijgt het aantal gediagnosticeerde patiënten. Volgens de ESC/ERS PH-richtlijnen van 2022 komt dit waarschijnlijk door een beter begrip van de ziekte en frequenter screenen van patiënten waarvan wordt vermoed dat ze CTEPH hebben. De incidentie van CTEPH ligt tussen de 2-6 per 1 miljoen volwassenen; de prevalentie bedraagt 26-38 gevallen per 1 miljoen volwassenen.1 Op basis van de incidentie van aantal gevallen van longembolie per jaar komen er in Nederland naar schatting jaarlijks 100 nieuwe CTEPH-patiënten bij. Waarschijnlijk ligt het werkelijke aantal patiënten echter hoger.2

Oorzaken CTEPH

De oorzaak van CTEPH is één of meer (chronische) trombo-embolie(ën) in de longslagaders waardoor deze verstopt raken en de druk in de longslagaders stijgt. Normaal gesproken lossen embolieën met gebruik van antistolling op, maar bij sommige patiënten gebeurt dit niet of onvoldoende. Overigens heeft ca. een kwart van de CTEPH-patiënten geen veneuze trombo-embolie in de voorgeschiedenis.2

CTEPH Symptomen

Veelvoorkomende symptomen bij CTEPH volgens de ESC/ERS PH-richtlijnen van 2022 zijn1,3

  • Dyspneu bij inspanning en bij voorover buigen
  • Vermoeidheid en snelle uitputting
  • Haemoptoë
  • Beweging geïnduceerde abdominale distensie en misselijkheid
  • Gewichtstoename wegens vochtretentie
  • Syncope (tijdens of kort na fysieke inspanning)
  • Hartkloppingen

WHO functioneel classificatiesysteem1

Met het Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) functioneel classificatiesysteem (FC) wordt de ernst van de klachten op basis van de beperking van de dagelijkse activiteiten en kwaliteit van leven bepaald (figuur 1).1

WHO-FC IGeen beperking van fysieke activiteit
WHO-FC IILichte beperking van fysieke activiteit
WHO-FC IIIDuidelijke beperking van fysieke activiteit
WHO-FC IVOnvermogen tot fysieke activiteit

Figuur 1 – WHO-FC1

Diagnose CTEPH

Het stellen van de diagnose CTEPH is niet altijd eenvoudig. De symptomen zijn vaak vrij algemeen en kunnen bij verschillende ziektebeelden voorkomen.2  Volgens de ESC/ERS PH-richtlijnen van 2022 is het stellen van de juiste diagnose om twee redenen belangrijk:

  • Tijdige verwijzing naar een gespecialiseerd PH-expertisecentrum
  • Herkennen van eventueel onderliggende ziekte en comorbiditeit om daarmee te komen tot risicobeoordeling en behandeling.1

Bij verdenking op CTEPH en/of waarschuwingstekens is snelle verwijzing naar een gespecialiseerd PH-expertisecentrum zeer belangrijk.1  Hiermee kan de tijd tot het stellen van de juiste diagnose zo kort mogelijk worden gehouden (gemiddeld duurt het 2 jaar voor de diagnose PH is gesteld; veel patiënten hebben dan al gevorderde ziekte).1 Niet alleen zorgt een verkorte tijd tot diagnose voor minder prangende onzekerheid bij de patiënt, maar ook kan behandeling eerder in het ziektebeloop worden ingezet en is deze mogelijk beter werkzaam.1

De diagnose CTEPH wordt gesteld met behulp van echocardiografie en perfusiescintigrafie en kan worden bevestigd met rechterhartkatheterisatie en pulmonalisangiografie.1,2 De diagnose CTEPH moet worden overwogen als de radiologische uitkomsten van de CT-pulmonalisangiografie hierop wijzen, al dan niet met sPAP > 60 mmHg op echocardiogram. Dat geldt ook voor de patiënten bij wie dyspneu of functionele beperkingen aanhouden en bij asymptomatische patiënten met risicofactoren voor CTEPH.1

Meer weten over CTEPH behandelmanagement?

Lees hier meer

  • CTEPH: Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie
  • WHO: World Health Organization
  • FC: Functioneel classificatiesysteem

  1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper M, et al. 2022 ESC/ERS Clinical Practice Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;0:1-114.
  2. Ruigrok D, et al. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie. Ned Tijdschr Geneeskd. 2017;161:D1597.
  3. Trombosestichting. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH). Beschikbaar via https://www.trombosestichting.nl/trombose/gevolgen/cteph/. Geraadpleegd op 3 juli 2023.

Raadpleeg de volledige productinformatie (SPC) alvorens ADEMPAS voor te schrijven.

NL-NON-03082 | Laatste update: april 2025