Deel dit

De patiënt

De PAH Patiënt

De pulmonale hypertensie is bij PAH arterieel, bij de overige vormen is er ook sprake van een veneuze component. Bij PAH zijn er vernauwingen of verstoppingen in de longslagaders als gevolg van een abnormale proliferatie van de endotheelcellen en de gladde spiercellen van de longslagaders.1

PAH is zeldzaam

Wereldwijd hebben ongeveer 48-55 per 1 miljoen volwassenen PAH, in Nederland  zo’n 16-29 per 1 miljoen volwassenen.1,2 Vrouwen krijgen de ziekte vaker dan mannen.2

Oorzaken PAH

PAH wordt onderscheiden in verschillende vormen afhankelijk van de oorzaak (figuur 1).1

Idiopathische PAH-Non-responders op vasoreactiviteitstesten
-Responders op vasoreactiviteitstesten
Erfelijke PAH
PAH geassocieerd met drugs/toxische stoffen
PAH geassocieerd met bepaalde ziekten-Bindweefselziekte
-Hiv-infectie
-Portale hypertensie
-Aangeboren hartafwijkingen
-Schistosomiasis
PAH met kenmerken van veneuze/capillaire betrokkenheid
Persisterende PH van de pasgeborene

Figuur 1 – Soorten PAH1

PAH Symptomen

Veelvoorkomende symptomen bij PAH volgens de ESC/ERS PH-richtlijnen van 2022 zijn1,3

  • Dyspneu bij inspanning en bij voorover buigen
  • Vermoeidheid en snelle uitputting
  • Haemoptoë
  • Beweging geïnduceerde abdominale distensie en misselijkheid
  • Gewichtstoename wegens vochtretentie
  • Syncope (tijdens of kort na fysieke inspanning)
  • Hartkloppingen

Vroege en late symptomen bij PAH1

Er kan onderscheid worden gemaakt naar symptomen die vroeg en laat in het ziektebeloop optreden.1

Vroeg

  • Dyspneu bij exertie  (WHO-FC)
  • Vermoeidheid en snelle uitputting
  • Dyspneu bij het voorover buigen (bendopneu)
  • Palpitaties
  • Haemoptoë
  • Beweging geïnduceerde abdominale distensie en misselijkheid
  • Gewichtstoename wegens vochtretentie
  • Syncope (tijdens of kort na fysieke inspanning)

Laat

  • Zeldzame symptomen als gevolg van pulmonale arteriële dilatatie
  • Exertionele pijn op de borst
  • Dynamische compressie van de linker coronair arterie
  • Heeshuid (dysfonie)
  • Compressie van de linker terugkerende laryngeale zenuw (cardiovocaal of syndroom van Ortner)
  • Kortademigheid, piepende ademhaling, hoest, lagere luchtweginfectie, atelectase
  • Compressie van de bronchi

WHO-FC1

Met het Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) functioneel classificatiesysteem (FC) wordt de ernst van de klachten op basis van de beperking van de dagelijkse activiteiten en kwaliteit van leven bepaald.1

  • WHO-FC I: Geen beperking van fysieke activiteit
  • WHO-FC II: Lichte beperking van fysieke activiteit
  • WHO-FC III: Duidelijke beperking van fysieke activiteit
  • WHO-FC IV: Onvermogen tot fysieke activiteit

Diagnose PAH

Het stellen van de diagnose PAH is niet altijd eenvoudig. De symptomen zijn vaak vrij algemeen en kunnen bij verschillende ziektebeelden voorkomen.2 Volgens de ESC/ERS PH-richtlijnen van 2022 is het stellen van de juiste diagnose om twee redenen belangrijk:

  • Tijdige verwijzing naar een gespecialiseerd PH-expertisecentrum
  • Herkennen van eventueel onderliggende ziekte en comorbiditeit om daarmee te komen tot risicobeoordeling en behandeling.1

Bij verdenking op PAH en/of waarschuwingstekens is snelle verwijzing naar een gespecialiseerd PH-expertisecentrum zeer belangrijk.1 Hiermee kan de tijd tot het stellen van de juiste diagnose zo kort mogelijk worden gehouden (De gemiddelde tijd tussen de symptomen en de diagnose PH is 2 jaar; veel patiënten hebben dan al gevorderde ziekte). Niet alleen zorgt een verkorte tijd tot diagnose voor minder prangende onzekerheid bij de patiënt, maar ook kan behandeling eerder in het ziektebeloop worden ingezet en is deze beter werkzaam.1

De diagnose PAH wordt gesteld aan de hand van een klinische beoordeling, inspanningstesten, biochemische markers, echocardiografie en hemodynamische evaluatie (mPAP > 20 mmHg and PVR > 2 WU).1 Op basis hiervan kunnen patiënten worden ingedeeld naar risico van geschatte 1-jaarssterfte (figuur 2).

Laag risico
< 5%
Gemiddeld risico
5-20%
Hoog risico
> 20%

Figuur 2 – Risicostratificatie1

  • PH: Pulmonale hypertensie
  • PAH: Pulmonale arteriële hypertensie
  • WHO: World Health Organization
  • FC: Functioneel classificatiesysteem

  1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper M, et al. 2022 ESC/ERS Clinical Practice Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;0:1-114.
  2. Erfocentrum. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH). Beschikbaar via https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/pulmonale-arteri%C3%ABle-hypertensie-pah. Geraadpleegd op 3 juli 2023.
  3. Longfonds. Pulmonale hypertensie. Beschikbaar via https://www.longfonds.nl/longziekten/pulmonale-hypertensie?gclid=Cj0KCQjw2v-. gBhC1ARIsAOQdKY3ZE8lZnA9SCRQvs2yl_gYIgmxfP9jrl6nFlJORSapSrK5UqO6SYI0aAr9hEALw_wcB#Symptomen. Geraadpleegd op 3 juli 2023.

Raadpleeg de volledige productinformatie (SPC) alvorens ADEMPAS voor te schrijven.

NL-NON-03082 | Laatste update: april 2025