ERS Clinical Practice Guideline Update 2026
Aanbevelingen voor sotatercept en follow-up bij PAH
De ERS heeft de aanbevelingen voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bijgewerkt. De update vult de ESC/ERS-richtlijn uit 2022 aan met nieuwe aanbevelingen voor sotatercept en de rol van rechterhartkatheterisatie (RHC) tijdens follow-up.¹
- Aanvullende behandeling met Winrevair (sotatercept) wordt aanbevolen voor patiënten met een matig-laag, matig-hoog of hoog risico op overlijden tijdens follow-up die reeds PAH-specifieke therapie ontvangen.¹
- Voor patiënten met een laag risico op overlijden wordt geen aanbeveling gedaan voor de toevoeging van sotatercept vanwege beperkte beschikbare klinische data in deze specifieke subgroep.¹
- Herevaluatie met rechterhartkatheterisatie wordt tijdens follow-up voorwaardelijk aanbevolen wanneer de uitkomst therapeutische consequenties kan hebben.¹
Wat is er nieuw in 2026?
De ESC/ERS-richtlijn uit 2022 introduceerde een gestructureerde benadering van risicostratificatie met als behandeldoel het bereiken en behouden van een laag-risicostatus.²
De ERS-update uit 2026 bouwt hierop voort met:
- Nieuwe aanbevelingen voor het gebruik van sotatercept als aanvullende therapie.¹
- Richtlijnadvies gebaseerd op de follow-up risicostatus van de patiënt.¹
- Nieuwe voorwaardelijke aanbevelingen over herevaluatie met rechterhartkatheterisatie tijdens follow-up.¹
-
Extra aandacht voor behandeling en monitoring binnen gespecialiseerde PH-centra.¹
Aanbeveling voor sotatercept tijdens follow-up
De Task Force beoordeelde evidence uit meerdere gerandomiseerde onderzoeken, waaronder PULSAR, STELLAR, ZENITH en HYPERION.¹ ³⁻⁵
Op basis van deze gegevens wordt aanvullende behandeling met sotatercept aanbevolen voor patiënten die tijdens follow-up een matig-laag, matig-hoog of hoog risico op overlijden hebben ondanks achtergrondtherapie.¹
Risicostratificatie en aanbeveling
Aangepast naar Kovacs et al. 2026.
Voor patiënten met een laag risico op overlijden is op basis van de huidige ERS-richtlijn geen aanbeveling geformuleerd voor de toevoeging van sotatercept, vanwege het ontbreken van voldoende klinische data in deze specifieke subgroep.¹
Evidentie achter de aanbeveling
De richtlijnupdate rapporteert een consistente verbetering van meerdere klinisch relevante uitkomsten ten opzichte van placebo.¹
Inspanningscapaciteit
In drie gerandomiseerde onderzoeken werd een gemiddelde verbetering van de 6-minutenloopafstand (6MWD) van 35,2 meter (95%BI: 25,2 tot 45,3) gezien ten opzichte van placebo.¹
NT-proBNP
De gemiddelde verandering in NT-proBNP bedroeg −387 pg/ml (95%BI: −478 tot −296) ten gunste van de met sotatercept behandelde patiënten.¹
Hospitalisaties
Hospitalisaties werden gerapporteerd bij 11 van de 246 patiënten (4,5%) behandeld met sotatercept versus 57 van de 246 patiënten (23,2%) in de placebogroep. Het relatieve risico (RR) op hospitalisatie onder sotatercept was 0,19 (95%BI: 0,09 tot 0,42), wat neerkomt op 188 minder events per 1.000 patiënten (95%BI: 151 tot 206 minder events) vergeleken met placebo.¹
Klinische verslechtering
Klinische verslechtering trad op bij 37 van de 483 patiënten (7.7%) behandeld met sotatercept versus 150 van de 438 patiënten (34.2%) behandeld met placebo.¹
Veiligheid
De vaakst gemelde bijwerkingen van sotatercept zijn epistaxis, hoofdpijn, teleangiëctasie, diarree, verhoogde hemoglobine, trombocytopenie, duizeligheid, rugpijn, huiduitslag, maag-darmstelselbloeding en bloeding van het tandvlees. Controle van hemoglobine en bloedplaatjes maakt deel uit van de aanbevolen monitoring; raadpleeg de goedgekeurde SPC voor de volledige veiligheidsinformatie.
| Studie | Opzet en populatie | Aantal patiënten | Primair eindpunt en hoofdresultaat |
| PULSAR | Gerandomiseerde, dubbelblinde fase 2-studie bij volwassenen met PAH (WHO-FC II–III) op stabiele achtergrondtherapie. | 106 | Verandering in pulmonale vaatweerstand na 24 weken; sotatercept verbeterde de pulmonale vaatweerstand ten opzichte van placebo. |
| STELLAR | Gerandomiseerde, dubbelblinde fase 3-studie bij volwassenen met PAH (WHO-FC II–III) op stabiele achtergrondtherapie. | 323 | Verandering in 6-minutenloopafstand na 24 weken; sotatercept verbeterde de 6-minutenloopafstand ten opzichte van placebo. |
| ZENITH | Gerandomiseerde, dubbelblinde fase 3-studie bij volwassenen met PAH en een hoog risico op overlijden op maximaal verdraagbare achtergrondtherapie. | 172 | Tijd tot het eerste voorval van overlijden, longtransplantatie of ziekenhuisopname wegens verslechtering van PAH; het risico op dit samengestelde eindpunt was lager met sotatercept dan met placebo. |
| HYPERION | Gerandomiseerde, dubbelblinde fase 3-studie bij volwassenen met recent gediagnosticeerde PAH op achtergrondtherapie. | 320 | Tijd tot het eerste klinische-verslechteringsevent; sotatercept verlaagde het risico op klinische verslechtering ten opzichte van placebo. |
Monitoring tijdens behandeling
De ERS Task Force benadrukt dat patiënten die behandeld worden met sotatercept dienen te worden gevolgd binnen een gespecialiseerd PH-centrum.¹
Regelmatige follow-up en passende monitoring zijn belangrijk om zowel werkzaamheid als veiligheid van de behandeling te beoordelen.¹
De rol van rechterhartkatheterisatie tijdens follow-up
Voor patiënten met een matig-laag, matig-hoog of hoog risico op overlijden gedurende follow-up suggereert de richtlijn herevaluatie met rechterhartkatheterisatie wanneer de resultaten naar verwachting directe consequenties hebben voor het therapeutische beleid.¹ (Voorwaardelijke aanbeveling, zeer lage zekerheid van het bewijs.)
Voorbeelden van situaties waarin aanvullende hemodynamische informatie waardevol kan zijn:
- Verfijning van risicostratificatie.¹
- Evaluatie van de respons op behandeling.¹
- Beoordeling van geschiktheid voor shuntsluiting.¹
- Beoordeling voorafgaand aan levertransplantatie bij portopulmonale hypertensie.¹
- Langetermijnfollow-up van vasoreactieve patiënten behandeld met calciumantagonisten.¹
Voor patiënten met een stabiel risicoprofiel en een laag risico op overlijden wordt geen aanbeveling gedaan voor routinematige follow-up RHC.¹
Raadpleeg de volledige productinformatie (SPC) alvorens Winrevair voor te schrijven.
- Kovacs G, Zeder K, Humbert M, et al. European Respiratory Society clinical practice guidelines update for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2026.
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022.
- Hoeper MM, et al. Sotatercept for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension (STELLAR). N Engl J Med.
- Humbert M, et al. Sotatercept in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension at High Risk for Death (ZENITH). N Engl J Med.
- McLaughlin VV, et al. Sotatercept for PAH within the First Year After Diagnosis (HYPERION). N Engl J Med.
NL-SOT-00082 | Laatste update: september 2026
VERKORTE PRODUCTINFORMATIE WINREVAIR®. Voor de volledige en meest recente productinformatie verwijzen wij naar de goedgekeurde SPC op www.ema.europa.eu. Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. NAAM VAN HET GENEESMIDDEL: Winrevair® 45 / 60 mg poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie. KWALITATIEVE EN KWANTITATIEVE SAMENSTELLING:In elke injectieflacon zit 45 / 60 mg sotatercept. FARMACEUTISCHE VORM: Poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie. Meng Winrevair poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie vóór gebruik met steriel water. THERAPEUTISCHE INDICATIES:Winrevair is geïndiceerd voor de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) bij volwassenen met WHO functionele klasse (FC) II tot III. Winrevair wordt gebruikt in combinatie met andere behandelingen voor PAH. CONTRA-INDICATIES:Overgevoeligheid voor de werkzame stof of voor een van de hulpstoffen. Patiënten bij wie het aantal bloedplaatjes blijvend < 50 x 109/l is voor de start van de behandeling. BELANGRIJKSTE WAARSCHUWINGEN EN VOORZORGEN BIJ GEBRUIK:Tijdens de behandeling met sotatercept kan het Hb stijgen. Ernstige erytrocytose kan het risico op trombo-embolische voorvallen en het hyperviscositeitssyndroom verhogen. Bij sommige patiënten kunnen de bloedplaatjes verlaagd zijn. Ernstige trombocytopenie kan het risico op bloedingen verhogen. Controleer het Hb en het aantal bloedplaatjes vóór de eerste 5 doses. Doe dit langer als de waarden niet stabiel zijn. Controleer het daarna iedere 3 tot 6 maanden om te bepalen of er een dosisaanpassing nodig is. In klinische onderzoeken kwamen ernstige bloedingen voor. Dien sotatercept niet toe als de patiënt een ernstige bloeding heeft. Lees de goedgekeurde SPC voor interacties. BIJWERKINGEN: De vaakst gemelde bijwerkingen zijn hoofdpijn, epistaxis, teleangiëctasieën, diarree, duizeligheid, huiduitslag en trombocytopenie. FARMACOTHERAPEUTISCHE GROEP: C02KX06 REGISTRATIEHOUDER:MSD BV, Waarderweg 39, 2031 BN, Haarlem, tel. 0800 9999000, medicalinfo.nl@merck.com. REGISTRATIENUMMER(S): EU/1/24/1850/001-004. AFLEVERSTATUS:UR. DATUM SPC: 22 augustus 2024.